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Re: Optikusatrophie

BeitragVerfasst: Mo 18. Sep 2017, 10:57
von Rudi
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Hallo Ale,

ich hatte es ja geschrieben, dass ich am Wochenende in Bremen beim HSP-Info-Tag unserer dortigen Interessengemeinschaft sein wollte. Das hat auch geklappt und dieser Tag in Bremen war großartig. Das was Bettina, Peggy und Enno da regelmäßig auf die Beine stellen, das ist großartig.

Da die angekündigten Referenten alle gekommen waren, konnte ich das von dir angesprochene Thema aufgreifen. Du hattest es ja herausgefunden, dass es einer Forschergruppe aus Magdeburg gelungen war, die Degeneration im Sehnerv beim Grünen Star mit einer Wechselstromtherapie positiv zu beeinflussen. Deine Frage war, ob sich diese Verbesserung auch bei HSP erreichen lässt, wenn -so wie bei dir- der Sehnerv mit betroffen ist.

Ich erhielt in Bremen eine recht klare Antwort. Bein Grünen Star ist der Augeninnendruck erhöht. Dieser zu hohe Druck bewirkt, dass der Sehnervkopf (siehe den Beitrag vom 26. August) in seiner Funktion beeinträchtigt wird und degeneriert. Durch die beschriebene Therapie wird nun vermutlich der erhöhte Augeninnendruck reduziert, mit der Folge, dass der Druck auf den Sehnervkopf auch reduziert wird und die Degeneration teilweise zurückgeht.

Bei den HSP'lern, die eine Degeneration im Sehnerv haben, ist aber zum einen der Schaden nicht durch einen zu hohen Innendruck verursacht, sondern durch ein fehlerhaft hergestelltes Protein, das durch die Mutation eines Gens -bei dir im SPG7- entsteht. Zusätzlich ist bei der HSP nicht nur der Sehnervkopf sonder der gesamte Nerv betroffen.

Leider ist der von dir entdeckte Weg also nicht zielführend für uns HSP'ler. Ich bitte dich und alle HSP'ler aber darum, solche Fundstellen zu möglichen Therapieansätzen hier bei uns im Forum mitzuteilen. Mit etwas Glück findet sich so vielleicht ein therapeutischer Ansatz, der bisher für die HSP nicht beachtet wurde. Bei seltenen Erkrankungen ist das durchaus möglich.

Herzliche Grüße
Rudi




Re: Optikusatrophie

BeitragVerfasst: Mi 20. Sep 2017, 04:01
von Ale
Alles klar:(

Türlich such ich weiter, wird mir ja dann auch was bringen:)

Re: Optikusatrophie

BeitragVerfasst: Do 24. Mai 2018, 09:34
von Ale
Hallo Leute,

ich bin heut auf diesen Artikel gestoßen: https://www.dgn.org/presse/pressemittei ... reparieren
Hat man mal in Erwägung gezogen, ob diese Therapieansätze auch bei HSP sinnvoll wären?

Re: Optikusatrophie

BeitragVerfasst: Do 24. Mai 2018, 10:55
von Rudi
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Hallo Ale,

danke für deinen Beitrag und für den Link, den du eingestellt hast.

Nach allem was ich hier verstehe, dürfte das für uns HSP’ler kein Lösungsansatz sein. Bedenke bitte immer, dass unsere Nerven wie Kabel aufgebaut sind. Sie haben innen das Axon, das ist im Vergleich der Kupferdraht und sie haben außen die Myelinhülle, die im Vergleich der Kunststoffmantel ist. Bei der HSP ist das Axon betroffen, während die Myelinhülle ok ist. Das Bild zeigt den Aufbau der Nervenfaser einer Nervenzelle und soll das verdeutlichen:

Bild

In dem von dir verlinkten Beitrag wird nun am Beispiel der Krankheit MS von einer Reparatur der Myelinhülle gesprochen. Und die ist bei der MS auch wirklich der Punkt des Übels. Betroffen sind bei der HSP und bei der MS zwar die gleichen Nerven, aber bei uns ist das Axon defekt und bei der MS ist es die Myelinhülle. Es ist einleuchtend, dass ein Medikament, das die Hülle –also die Myelinscheide- repariert, nicht das gleiche sein kann, das den Kupferdraht –also das Axon- repariert.

Ich kopiere hier nur einen kleinen Absatz aus dem von dir eingestellten Link zum Artikel, der das gut verdeutlicht.

In ersten Studien an Patienten mit einer Sehnerv-Entzündung wurde der zielgerichtete Abwehrstoff Opicinumab getestet, ein Antikörper-Medikament, das angegriffenen Nervenhüllen die Chance gibt, sich wieder zu reparieren. Eine intakte Nervenhülle (Myelinscheide) wirkt wie eine Isolationsschicht um eine Stromleitung und verhindert Kurzschlüsse – und damit Fehlfunktionen der Neuronen. Bei Patienten mit MS bzw. einer Sehnerv-Entzündung ist die Schutzhülle geschädigt, ihre Reparatur heißt Remyelinisierung.
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Das was bei unserer HSP vorliegt ist keine Entzündung. Bei uns handelt es sich um eine Degeneration. Und da helfen diese Medikamente leider nicht.

Viele Grüße
Rudi




Re: Optikusatrophie

BeitragVerfasst: Mi 9. Jan 2019, 16:46
von Ale
Hallo,

ich habe heute diesen Link gefunden:https://www.pro-retina.de/newsletter/2016/gentherapie-erbliche-augenkrankheiten-heilen-mit-genen
ist schon bissle älter, komischerweise hör ich jetzt erst davon, obwohl ich regelmäßig such.
Ist jemandem bekannt, wie diese Studie ausgegangen ist und ob das auch was für hsp`ler ist?

Re: Optikusatrophie

BeitragVerfasst: Mi 9. Jan 2019, 17:52
von Rudi
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Hallo Ale,

danke, dass du den Link der Pro Retina eingestellt hast. Nach allem, was ich da verstehe, geht es um eine erblich bedingte Netzhauterkrankung. Das ist aber keine HSP. Ich glaube es deshalb nicht, dass du mit dieser Behandlung eine Lösung für deine Sehproblematik hast, die durch die HSP verursacht wird. Im Text, den du verlinkt hast, heißt es:

Ärzte und Naturwissenschaftler vom Department für Augenheilkunde in Tübingen und vom Department Pharmazie der Ludwig-Maximilians-Universität München entwickelten gemeinsam eine Gentherapie für die Behand­lung von Patienten mit der seltenen, erblichen Netzhauterkrankung Achromatopsie. Betroffene können keine Farben unterscheiden und leiden zudem unter erhöhter Lichtempfindlichkeit, Augenzittern und einer mangelnden Sehschärfe. Die Vererbung erfolgt autosomal-rezessiv, Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen.

Nach allem was ich weiß, hat das Gen, das für die Netzhauterkrankung Achromatopsie verantwortlich ist, nichts mit unserer Nervenerkrankung HSP zu tun. Aber, schreibe doch einfach einmal die Pro Retina an. Die Pro Retina ist eine Selbsthilfevereinigung, die sich zum Thema Netzhautdegeneration gebildet hat. Ein Fenster für solche Fragen findest du in der von dir verlinkten Seite unter dem Schlagwort "Kontakt".

Herzliche Grüße
Rudi