Ge(h)n mit HSP

Hallo miteinander,

ich möchte mich hier einmal kurz vorstellen: ich bin Thorsten, 39 Jahre alt und habe vor einigen Jahren die HSP mit SPG4 Mutation genetisch gesichert bekommen.
Ich habe schon als Kind - seit Geburt an eine starke Adduktorenspastik in den Beinen gehabt. Diese Adduktorenspastik führte somit zu einem „Scherengang“ und zu einer beidseitigen Hüftdysplasie, die damals vor 39 Jahren noch nicht von den Ärzten erkannt wurden. Somit hatte ich also schon immer Schwierigkeiten mit dem Laufen, aber es ging soweit ohne zusätzliche Hilfe.

Wenn ich mal 10 Jahre zurückblicke, fällt mir auf, dass es sicherlich so einiges gibt, was ich damals besser konnte. Der Krankheitsverlauf ging also bisher bei mir sehr schleichend voran. Ich hatte immer gedacht, dass wenn die ersten Symptome schon in den ersten Lebensjahren auftauchen, dann der gesamte Krankheitsverlauf sehr langsam fortschreitet. Doch vor ca. 2 Monaten bin ich da eines besseren belehrt worden:

Plötzlich habe ich im linken Oberschenkel eine starke Spastik bekommen. Erst dachte ich, es wäre nur eine Muskelverspannung gewesen, aber die Eigenreflexe zeigten sich deutlich erhöht. Ich habe darauf hin Baclofen bekommen, was die Muskelspannung reduzieren soll. Leider wird man davon sehr müde und man hat das Bedürfnis, sich nach der Arbeit hinzulegen und zu schlafen. Doch was dann in den nächsten Wochen passierte, war echt ein großer Schock für mich: Die gesamt Beinmuskulatur ging so stark zurück, dass ich in wenigen Wochen zum Rollator wechseln musste. Ab und zu schaffe ich es mal, ohne den Rollator zu gehen, aber ich bin total unsicher geworden. Ich mache zwar nun jeden 2. Tag Sport (Physiotherapie, Laufen am Laufband, Gerätetraining) – und das jetzt schon 6 Wochen lang. Bisher habe ich es aber nicht geschafft, an die alte Kraft zurückzukehren.

Der Gedanke bald im Rollstuhl sitzen zu müssen macht mich derzeit echt warnsinnig. Die Kraft bzw. das Laufen wird immer schwieriger und irgendwie nichts dagegen machen zu können, macht mich fertig. Habe zurzeit das Gefühl, als wenn mein Leben nicht mehr lebenswert ist. Denn ich lebe ganz alleine und muss nun irgendwie mit der veränderten Situation klar kommen. Erst jetzt wird mir klar, was es heißt, an HSP zu erkranken.

Wie geht ihr mit den Verschlechterungen um? Hab ihr auch so plötzliche Schübe, wo sich die Krankheit deutlich verschlechtert? Ich bin natürlich noch voll berufstätig und das macht es gerade nicht so einfach, sich voll und ganz auf die Arbeit zu konzentrieren. Bin gerade ein wenig verzweifelt…

Hallo Toto,

erst einmal herzlich willkommen hier im Forum.
Ich habe gerade deinen Beitrag gelesen. Ich lebe mit der HSP Erkrankung schon in der 4. Generation.
Ich bin alleinerziehend und habe meiner Tochter (12) diese Krankheit vererbt. Bei Ihr ist diese Krankheit schon mit dem 3 Lebensjahr ausgebrochen.
Wenn du magst kannst du mich gern über PN einmal kontaktieren wo ich dir meine Telefonnummer gebe damit wir uns einmal unterhalten/Austauschen können und ich dir einiges erzählen könnte.
Ansonsten kann ich dir als Gesprächspartner auch den RUDI Kleinsorge empfehlen.

LG
Thorsten Schmidt

Lieber Toto, mir geht es ähnlich wie dir. Ich bin seit meinem 2. Lebensjahr von dieser HSP betroffen. Und ich erlebe die Verschlechterung auch relativ schnell. Vor 5 Jahren war ich noch in der Lage, zu meinem beh.gerechten Auto zu laufen, ein- und auszusteigen. Das Fahren ist ja noch möglich, da ich diese Ausstattung im Wagen besitze. Nur das Laufen und selbständige Ein- und Aussteigen klappt nicht mehr. Habe auch zwei erwachsene Kinder, die offensichtlich noch nicht betroffen sind. Auch meine doppelstündige Physiotherapie kann das nicht verhindern. Die Zunahme der Spastizität kann leider nicht verhindert werden. Medikamente gegen diese Spastik bewirken leider nur eine starke Müdigkeit, die mich dazu noch antriebsloser werden lassen. Und das wirkt sich bekanntlich auch nicht postitiv auf unsere HSP aus.
Habe mich auch schon mehrmals operieren lassen, um meine verkürzten Sehnen verlängern zu lassen. Es tut gut, jemanden kennenzulernen, dem es ähnlich geht, wie mir.
Ganz liebe Grüsse
Virginia

Hallo Thorsten,

ich kann deine momentane Einstellung nachempfinden. Vor 5 Jahren haben sich meine bis dahin langsam verschlechternde Symptome plötzlich massiv verändert: In einschießende hammerharte Spastik mit messerscharfen Schmerzen. Jeder Schritt war eine Qual. Nun konnte ich quasi nichts mehr, fand mein Leben keineswegs lebenswert. Genau wie du dachte ich : Alles Mist!!!!

Ich hab den Austausch gesucht mit anderen Betroffenen. Von einer HSP'lerin, die unter ebensolchen Symptomen wie den meinen gelitten hatte, bekam ich einen Tipp für ein Medikament, was mir gegen die Schmerzen und harte Spastik sehr geholfen hat. Eine weitere HSP'lerin hat mir Tipps gegeben, um eine Erhöhung des Grades der Behinderung zu bekommen und Merkzeichen B und damit Parkerleichterung und oft kostenlose Mitnahme einer Begleitperson, konnte ja allein nicht mehr richtig etwas. Von einem HSP'ler gab es den Hinweis über eine Ärztin, die sich mit HSP auskennt und sich Zeit nimmt (übrigens in NRW). Sie hat mich nicht nur von Kopf bis Fuß gründlich untersucht, hat auch einen Wirbelsäulenspezialisten hinzugezogen. Sie hat außerhalb des Regelfalles ein Medikament für mich erkämpft, hat mir geholfen beim Reha-Antrag. Diese 5wöchige Reha hat mir sehr gut getan. Und selbst als der verhasste Rollstuhl kam stellte ich fest, dass er wunderbar dazu geeignet ist, wieder eine Stadt oder einen Park zu erkunden, was zu Fuß nicht mehr möglich war . Bin mitsamt Rollstuhl und WC-Sitzerhöhung in ein barrierefreies Hotel in Urlaub geflogen und hatte eine tolle Zeit.

So bin ich persönlich rausgekommen aus dem Gefühl der Verzweiflung. Vielleicht kann das eine oder andere auch für dich eine Möglichkeit sein.

Lieber Gruß
Siggi