Übersicht über die therapeutischen Möglichkeiten bei HSP
Verfasst: Mi 2. Jan 2013, 13:21Hallo zusammen,
unten eingestellt ist eine sehr gute Arbeit zur HSP, die von Herrn Dr. med. Carsten Schröter (Chefarzt der Neurologischen Abteilung der Reha-Klinik Hoher Meißner, Bad Sooden Allendorf) erstellt wurde. Sie geht auf die aktuell möglichen Therapien bei der HSP ein, und sie vermittelt in diesem Zusammenhang Grundsätzliches zu den am häufigsten vorkommenden Symptomen unserer Erkrankung. Sie ist sicherlich für HSP'ler von Interesse, die sich mit dem Gedanken befassen, im neuen Jahr eine Rehamaßnahme zu beantragen. Weil unsere Erkrankung und die derzeitigen Behandlungsoptionen auf sehr verständliche Art und Weise vorgestellt werden, könnte diese Arbeit zudem für HSP'ler mit einer "jungen" Diagnose quasi zu einer "Pflichtlektüre" werden.
Herr Dr. Schröter hat mir sein OK gegeben, dass seine Arbeit in unser Forum eingestellt werden darf. Ein herzliches Dankeschön dafür!
Viele Grüße
Rudi
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Therapie Spastische Spinalparalyse
Therapie –Spastische Spinalparalyse
von Dr. med. Carsten Schröter (Bild links)
Chefarzt der Neurologischen Abteilung der Reha-Klinik Hoher Meißner
Infos zur Klinik hier: Reha-Klinik Hoher Meißner, Bad Sooden Allendorf
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Im folgenden erhalten Sie eine Übersicht über die spastische Spinalparalyse in Hinsicht auf die therapeutischen Möglichkeiten.
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Therapie - spastische Spinalparalyse – Einleitung
Erstmals wurde die spastische Spinalparalyse vom deutschen Neurologen Struempell im Jahre 1880 anhand eines Brüderpaares beschrieben und später von Lorrain ausführlich diskutiert. Deshalb wird sie auch oft als Struempell-Lorrain-Syndrom sogar in der angloamerikanischen Fachliteratur bezeichnet. Andere Namen der Erkrankung sind hereditäre (=vererbliche) spastische Paraplegie (HSP) und familiäre spastische Paraparese (FSP).
Etwa zwei bis zehn von 100.000 Personen leiden unter dieser Krankheitsgruppe. Die spastische Spinalparalyse ist nämlich keine einzelne Erkrankung, sondern stellt eine Gruppe von genetisch und klinisch unterschiedlichen Erkrankungen dar. Diese sind charakterisiert durch eine spastische Tonuserhöhung (Steifigkeit) der Muskulatur der Beine. Klassifiziert wird die spastische Spinalparalyse nach der Vererbungsart und den Symptomen. In den letzten Jahren wurde eine Reihe von Genen aufgedeckt, die mit der Krankheit verbunden sind. Im folgenden werden die therapeutischen Möglichkeiten im Umgang mit der Erkrankung dargestellt.
Die Zusammenstellung dient der Übersicht über die relevante therapeutischen Möglichkeiten, im Einzelfall ist aber unbedingt mit dem jeweils behandelnden Arzt zu besprechen, welche Therapien (medikamentös und nicht-medikamentös) individuell sinnvoll und möglich sind.
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Therapie - spastische Spinalparalyse – die kausale Therapie (Behandlung der Ursache)
Die kausale Behandlung, sozusagen das Übel an der Wurzel gepackt, ist leider noch nicht möglich. Die spastische Spinalparalyse ist eine genetisch vererbte Erkrankung. Eine Reihe von Genen wurde entdeckt, deren Veränderung eine spastische Spinalparalyse bewirkt. Sogar das Produkt einzelner dieser Gene ist inzwischen bekannt. Hieraus ergibt sich die Hoffnung, die Abläufe, die zum Auftreten der Erkrankung führen, genauer zu verstehen und das Fortschreiten der Erkrankung eines Tages zuverlässig beenden zu können. Wenngleich die Humangenetik große Fortschritte in der Molekulargenetik macht, betrifft dies bislang überwiegend die diagnostische Seite, aber auch auf dem Gebiet der Gentherapie wird fleißig geforscht.
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Therapie - spastische Spinalparalyse – die symptomatische Therapie
Wenn die spastische Spinalparalyse auch noch nicht hinsichtlich der Krankheitsursache zu behandeln ist, so sind die Symptome doch einer Behandlung zugängig. Im wesentlichen kommen Medikamente und Krankengymnastik zum Einsatz. Es gibt bislang keine kontrollierten dem heutigen wissenschaftlichen Anspruch genügenden Studien zum Vergleich verschiedener Therapieverfahren, wie zum Beispiel krankengymnastische Therapie gegen medikamentöse Therapie. Dennoch gibt es einen breiten Konsens, dass die Basistherapie der Spastik auf der Krankengymnastik beruht.
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Therapie - spastische Spinalparalyse – die symptomatische Therapie – Physiotherapie
Ziel der Physiotherapie ist das Training der motorischen Funktionen einerseits und die Vermeidung von Muskel-, Sehnen- und Gelenkkontrakturen (Verminderung des Bewegungsausmaßes von Gelenken) andererseits. Während bei schwer betroffenen Patienten die Kontrakturprophylaxe oder –behandlung im Vordergrund steht, ist die funktionserhaltende Physiotherapie bei leicht betroffenen bis zu hin zu zumindest teilweise mobilen Patienten primäres Ziel der Behandlung.
In unserer Klinik kommt berufsgruppenübergreifend als Basis die Behandlung nach dem Bobath-Konzept zum Einsatz. Die Bobath-Methode wurde früher zunächst vorwiegend bei zerebralparetischen (meist frühkindlich hirngeschädigten) Kindern unter Ausnutzung des Einflusses passiver Kopfbewegungen auf Haltungs- und Stellreflexe von Rumpf und Extremitäten eingesetzt . Heute hat sie sich insgesamt bei Patienten mit Störungen der Motorik durch Erkrankungen des Gehirns und Rückenmarks weitgehend durchgesetzt. Dabei spielen die genannten Reflexe aber keine übergeordnete Rolle mehr; es kommt vorwiegend die tonische (langsam, gleichmäßig und anhaltende) Dehnung spastischer Muskelgruppen zum Einsatz. Unter der daraus resultierenden Spastikminderung werden gezielte Bewegungen unter Vermeidung unerwünschter Reaktionen trainiert. Sinnvoll ist, dem Dehnen eine Wärmebehandlung der Muskelgruppen voranzustellen. Selbstverständlich kommen aber auch andere Therapiekonzepte zum Einsatz. Herausgehoben sei die propriozeptive neuromuskuläre Fazilitation (PNF) zur Bewegungsanbahnung, durch die Motorneurone im Rückenmark reflektorisch aktiviert werden sollen Liegen Kontrakturen oder Verkürzungen der Muskulatur vor, sind diese langsam aufzudehnen. Hierzu kann dem Patienten auch ein ergänzendes Eigentherapieprogramm vermittelt werden, das er alleine oder mit Partner durchführen kann, um einer Verkürzung bestimmter Muskelgruppen entgegenzuwirken.
In kontrollierten Untersuchungen konnte bisher keines der etablierten Therapieverfahren wie Bobath, Vojta oder PNF zeigen, dass es einem anderen überlegen ist. In den letzten Jahren konnte dagegen die Wirksamkeit des sogenannten „repetitiven Trainings“ belegt werden. Dieses Verfahren beruht darauf, dass bestimmte Bewegungen immer wieder wiederholt werden. Viele Wiederholungen erleichtern das Lernen in vielen Bereichen, so auch im Bereich der Motorik.
Um das Rehabilitationsziel einer Erleichterung des Gehens oder Stehens zu erreichen, fordern moderne Konzepte auch in dieser Hinsicht ein aufgabenspezifisches repetitives Üben. Konkret heißt das, wer das Gehen lernen oder verbessern will, muss das Gehen selbst üben. Möglichst viele Schritte sollen in der Therapieeinheit durchgeführt werden. Um diesem Konzept gerecht zu werden, wird bei schwerer betroffenen Patienten von uns auch der von der Arbeitsgruppe von Hesse und Mitarbeitern, Berlin, entwickelte Gangtrainer eingesetzt.
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Der Einstieg aus dem Rollstuhl heraus kann nach Gurtsicherung mit Hilfe eines Schwenkarmes erfolgen, wie auf dem Bild von Physiotherapeuten demonstriert. Der in einem Gurt gesicherte Patient steht auf zwei Fußplatten, deren Bewegung das natürliche Gehen simuliert. Ein drehzahlgeregelter Motor unterstützt die Bewegung des Patienten je nach dessen Mithilfe. Die für das Gehen wesentlichen Rumpfbewegungen in vertikaler und lateraler Richtung werden entsprechend der Gangphasen gesteuert.
Unterstützend werden bei spastischen Störungen des Gehens und Stehens oft zur Überwindung des nach unten gedrückten Fußes in der Übungsphase Wickel zum Anheben des Fußes angelegt. Auf längere Sicht kann der Einsatz von Fußheber-Orthesen (Schienen) notwendig sein, um ein sicheres Gangbild zu gewährleisten. Beispielsweise kann die sogenannte Valenser-Schiene gewinnbringend bei spastischen Paresen zum Einsatz kommen, da sie eine Restbeweglichkeit im oberen Sprunggelenk zulässt und auch die Supinationsneigung positiv beeinflussen kann. Je nach Gangbild und Gesamtsymptomatik müssen Handstock, Gehstütze oder Rollator zur Sicherung des Gehens in der Behandlung eingesetzt, getestet und verordnet werden.
Nach den Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie gilt grundsätzlich, dass bei schwerer Muskelspastik eine krankengymnastische Behandlung mindestens 2 x pro Woche mit einer jeweiligen Behandlungsdauer von mindestens 30 Min. (besser 45 Min.) notwendig ist. Studien dazu liegen jedoch nicht vor. Die Entscheidung über das notwendige Ausmaß an Krankengymnastik ist im Einzelfall durch den behandelnden Arzt zu treffen.
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Therapie - spastische Spinalparalyse – die symptomatische Therapie – Physikalische Therapie
Der Lockerung von spastischer Muskelversteifung können auch einige Facetten der physikalischen Therapie dienen. Zum Einsatz kommen Vierzellen- oder Stangerbäder, Vibrationsmassagen oder das motorgetriebene Standfahrrad (z.B. Motomed® oder TheraVital®).
Durch das Vierzellenbad oder das Stangerbad wird ein Gleichstrom durch den Körper geleitet. Wird es „absteigend“ geschaltet, also ist die Anode kopfwärts, die Kathode fußwärts geschaltet, wird dadurch eine Minderung der Aktivität der Nervenzellen im Rückenmarks erreicht und damit eine Minderung der Spastik. Ist Metall im Körper, beispielsweise eine Hüft- oder Knie-Endoprothese oder auch ein Herzschrittmacher, kann dieses Verfahren nicht zum Einsatz kommen.
Auch Vibrationsmassagen im Bereich der Beinmuskulatur können zu einer Abnahme der Spastik bei Patienten mit der spastischen Spinalparalyse beitragen.
Das motorgetriebene Standfahrrad (z.B. Motomed® oder TheraVital®) ermöglicht ein gleichmäßiges Durchbewegen der Beine. Bei Einschießen der Spastik wird dies von den neueren Geräten wahrgenommen, sie stoppen die Bewegung sofort und fangen langsam wieder mit dem Drehen der Pedale an. Patienten können die Bewegung aber auch teilweise oder komplett selber durchführen, wenn die Störung der Motorik der Beine dies zulässt. Die gleichmäßige Bewegung, ob aktiv oder passiv trägt zur Minderung der Spastik und Verbesserung der Durchblutung der Beinmuskulatur bei. Wenn Sie selber als Patient mit einer spastischen Spinalparalyse ein Ergometer besitzen und benutzen können, sollten Sie die Bremse möglichst gering einstellen, nicht der Kraftaufbau ist in der Regel das Ziel, sondern auch hier durch die gleichmäßigen Bewegungen der Beine das Mindern der Spastik wie auch die Ausdauerverbesserung.
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Therapie - spastische Spinalparalyse – die symptomatische Therapie – Ergotherapie
In enger Abstimmung mit der Physiotherapie erfolgt die Ergotherapie. Sie beschäftigt sich schwerpunktmäßig mit den sensomotorischen Störungen der Arme. Anbahnung von Bewegungen, Training der Feinmotorik, der Koordination und der Sensibilität sowie gegebenenfalls ein Umtrainieren stellen Facetten dieses Bereichs dar. Beim sogenannten Selbsthilfetraining werden grundlegende Alltagsfertigkeiten, die Aktivitäten des täglichen Lebens („ADL“) trainiert. Hierzu gehören z. B. Körperpflege, An- und Ausziehen der Kleidung und Nahrungsaufnahme sowie Transfervorgänge. Die Austestung und Beschaffung von Hilfsmitteln zur Alltagsbewältigung wird schwerpunktmäßig im Rahmen der Ergotherapie durchgeführt, so die Anpassung eines Rollstuhls und der Einsatz von Drehscheiben zur Erleichterung des Transfers, z.B. vom Bett in den Rollstuhl. Zusatzgriffe im Badezimmer, Aufstehhilfen aus der Badewanne, Anziehhilfen, Hilfen im Haushalt wie Griffverdickungen, etc. können dem Patienten zu deutlich mehr Sicherheit und Selbständigkeit verhelfen.
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Therapie - spastische Spinalparalyse – die medikamentöse Therapie
Reichen die Krankengymnastik und die physikalische Therapie nicht aus, um der Spastik zu begegnen, müssen Medikamente zusätzlich eingesetzt werden. Die Medikamente dämpfen mit unterschiedlichem Ansatz die Aktivität des zweiten motorischen Neurons im Rückenmark. Nur Dantrolen setzt am Muskel an. Besonders wenn die Spastik mit Schwächen der Muskulatur einhergeht, ist die Wirkung dieser Medikamente durch die Verstärkung der Schwäche begrenzt. Allerdings bei Erkrankungen, bei denen der spastische Muskeltonus stark erhöht ist bei gut erhaltener aktiver Beweglichkeit, wie oft bei der spastischen Spinalparalyse, kann das Medikament im Einzelfall auch funktionelle Verbesserungen bewirken. An erster Stelle sind Baclofen (z.B. Lioresal®) und Tizanidin (z.B: Sirdalud®) zu benennen. Ebenfalls zum Einsatz kommen kann Dantrolen, welches durch seine mögliche Nebenwirkung auf die Leber und die Zunahme der Schwäche nur nachgeordnet eingesetzt wird. Grundsätzlich sollen alle Antispastika einschleichend und individuell dosiert werden. Bei zu rascher Aufdosierung oder Überdosierung treten bei den meisten Medikamenten eine Müdigkeit mit Benommenheit, Übelkeit, Muskelschwäche, Schwindel und Störungen der Zielbewegungen auf. Auch kann, wenn die Spastik von einer Schwäche der Muskulatur begleitet wird, so dass die Spastik eigentlich sogar zur Stabilisierung des Stehens und Gehens benötigt wird, eine Verschlechterung dieser Funktionen auftreten. Dies ist individuell zu beachten.
Eine besondere Darreichungsform stellt die sogenannte intrathekale kontinuierliche Infusion von Baclofen dar. Dabei wird ein Katheter von einer kleinen unter der Haut platzierten Pumpe in den Wirbelsäulenkanal in das Nervenwasser hinein gelegt. Durch diesen wird dann Baclofen kontinuierlich in das Nervenwasser gepumpt. Diese Methode zur Therapie der schweren Spastik wurde 1987 eingeführt und gilt inzwischen als effektive Behandlungsmöglichkeit, wenn durch Zufuhr von Baclofen in Form von Tabletten die Spastik nicht zu beherrschen ist. Der nach Implantation der Pumpe täglich benötigte Bedarf an Baclofen variiert interindividuell sehr stark, liegt aber etwa um den Faktor 1000 unter der Tablettendosis.
Eine allmähliche Steigerung der Dosis über die ersten Monate der Behandlung ist meistens erforderlich und kann bei den jetzt üblichen motorgesteuerten und von außen ähnlich wie ein Herzschrittmacher einzustellenden Pumpen über eine Anpassung der Flussgeschwindigkeit erzielt werden. Da es in seltenen Fällen zu schweren Nebenwirkungen dieser Form der Baclofen-Therapie kommen kann, soll die Indikation streng gestellt und die Bolustestung und die Implantation der Pumpen nur in speziellen Zentren durchgeführt werden. Nur die Patienten mit schwerer Spastik, die mit Krankengymnastik und konventioneller medikamentöser Therapie oder Botulinum-Toxin nicht ausreichend behandelbar sind, sind geeignete Patienten für eine solche intrathekale Baclofen-Therapie.
Behindert eine spastische Tonuserhöhung besonders bestimmte eng umschriebene Funktionen, kann ergänzend (oder alleine) der gezielte Einsatz von Botulinum-Toxin erwogen werden. Beispielsweise kann die Injektion des Toxins in den M. triceps surae zu einer nachhaltigen Verbesserung des Gangbildes mit physiologischerem Abrollen führen. Wenn die Adduktoren der Oberschenkel die Beine stark gegeneinander ziehen, so dass dadurch das Gehen erheblich beeinträchtigt wird, ein sogenannter Scherengang erfolgt, oder beim spastischen Spitzfuß kann die Gabe von Botulinum-Toxin sinnvoll sein. Je umschriebener die Problematik ist, die mit Botulinum-Toxin behandelt werden soll, desto sinnvoller ist der Einsatz.
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Therapie - spastische Spinalparalyse – die medikamentöse Therapie der Blasenentleerungsstörungen
Blasenentleerungsstörungen kommen in etwa 30 bis 40% vor in der Form von häufigem Harndrang, tropfenweise Urinabgang bei Anstrengung oder der Notwendigkeit bei Harndrang sofort die Toilette aufsuchen zu müssen, gelegentlich auch in Form einer Inkontinenz. Blasenstörungen treten in der Regel spät im Krankheitsverlauf auf. Auf jeden Fall sind bei derartigen Beschwerden eine urologische und neurologische, bei Frauen evtl. auch eine gynäkologische Untersuchung notwendig. Die wichtigste Untersuchung ist dabei die Beurteilung des Restharnvolumens. Dies geschieht in der Regel durch eine Ultraschall-Untersuchung. Der Patient wird nach in Ruhe durchgeführter Blasenentleerung untersucht. Dabei gelten Volumina von bis zu 100 ml als unproblematisch, Volumina dieser Größenordnung müssen aber Kontroll-Untersuchungen nach sich ziehen. Gelegentlich kann eine weitere Analyse der Blasenentleerung, zum Beispiel durch urodynamische Messungen, sinnvoll sein.
Die typische Funktionsstörung der Blase bei der spastischen Spinalparalyse ist die sogenannte Sphincter-detrusor-Dyssynergie. Dabei ist durch die Erkrankung der zentralen auch die Blasenfunktion koordinierenden Bahnen die Abstimmung zwischen Aktivierung und Hemmung des Schließmuskels (Sphinkter) und Muskels des Blasenkörpers (Detrusor) gestört. Durch die Aktivierung des Detrusors wird die Blase normalerweise entleert. Dafür muss der Schließmuskel aber gehemmt sein. Findet diese Koordination nicht statt, ist die Folge der Verbleib von Restharn in der Blase. Bis zu 100 ml Restharn sind nicht problematisch, darüber hinaus kann es aber zu häufigen Infekten des Harntraktes bis hin zu Entzündungen auch der Nieren und sogar lebendbedrohlichen Infektionen des gesamten Körpers (sogenannte Urosepsis) kommen. In diesen Fällen kann der Einsatz von Phenoxybenzamim (z.B. Dibenzyran®) sinnvoll sein. Insbesondere wegen Nebenwirkungen auf den Kreislauf ist die Behandlung in enger Absprache mit dem behandelnden Arzt durchzuführen. Manche Patienten können durch sensorische Stimulation wie Beklopfen des Unterbauchs oberhalb der Symphyse (Schambeinfuge) eine gute Blasenentleerung auslösen.
Eine weitere Störung ist die sogenannte Detrusorhyperreflexie. Dabei fehlt eine ausreichende Hemmung des Detrusors. Die Blase wird durch den Detrusor immer wieder ausgedrückt. Restharn tritt hierbei nicht auf. Der Patient nimmt einen sehr häufigen Harndrang wahr, wenn er Harndrang verspürt, muss er sofort die Toilette aufsuchen, da er sonst Urin unwillkürlich verliert. Bei dieser Störung können Oxybutinin (z.B. Dridase®) oder Tolterodin (z.B. Detrusitol®) eingesetzt werden. Dabei ist aber das Auftreten von Restharn durch Ultraschall-Kontrollen zu beachten.
Je nach Symptomatik kommen in Einzelfällen auch weitere Möglichkeiten wie der Selbstkatheterismus in Frage. Auch der lokale Einsatz von Botulinum-Toxin stellt eine therapeutische Möglichkeit dar, dieses ist speziellen Zentren vorbehalten.
Pragmatisch ist um wiederholte Harnwegsinfekte zu vermeiden eine ausreichende Flüssigkeitszufuhr zu beachten. Dabei gelten bei jüngeren Patienten Mengen von 2, 5 l, bei älteren 1,5 l als Zielmenge. Durch eine Ansäuerung des Urins durch Vitamin C oder L-Methionin (Acimethin®) kann bakterielles Wachstum reduziert werden. Typische Zeichen eines Harnwegsinfektes sind Brennen beim Wasserlassen, häufiger Harndrang, Veränderung von Farbe und Geruch des Urins. Durch Teststreifen oder mikroskopische Untersuchung kann die Diagnose dann geklärt werden. Muss eine Antibiotika-Behandlung erfolgen, sollte zuvor ein sogenanntes Antibiogramm erstellt werden, das erkennen lässt, welches Antibiotikum beim jeweiligen Keim effektiv ist. Dies ist besonders bei wiederholten Infektionen notwendig.
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Die Ausführungen wurden nach dem aktuellen Stand der Wissenschaft erstellt. Sollten Ihnen Fehler oder Unklarheiten auffallen, bitten wir sie um Mitteilung. Auch Anregungen werden gerne aufgenommen. Regelmäßige Überarbeitungen und Ergänzungen sind vorgesehen.
Mit den besten Wünschen, insbesondere für Ihre Gesundheit
Dr. med. Carsten Schröter
Chefarzt der Neurologischen Abteilung der Klinik Hoher Meissner
Arzt für Neurologie
Physikalische Medizin, Rehabilitationswesen
Quelle: http://www.reha-klinik.de/informationsforum/therapie-spastische-spinalparalyse.html
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