Hallo zusammen,
der Medizinnobelpreis, der u.a. an den deutschen Forscher Thomas Südhof vergeben wurde, greift im Prinzip auch ein HSP-Thema auf. Der Nobelpreis wurde vergeben für die Erforschung der Vesikel. Die Vesikel sind Bläschen in den Zellen, die mit Nährstoffen und anderen wichtigen Stoffen gefüllt sind, die die Zelle zum Überleben benötigt.
Nun haben die Nobelpreisträger nicht nur herausgefunden, dass es diese Vesikel gibt. Sie haben auch erforscht, wie diese Vesikel innerhalb der Zellen transprortiert werden. Denn irgendwie muss ja der Nährstoff ans Ziel kommen. Und jetzt kommt die HSP ins Spiel. Um sich bewegen zu können, benötigen die Vesikel Transporter. Man kann sagen, dass das Lastwagen sind.
Das Bild links zeigt das. Das Vesikel ist der blaue Ballon. Die "Maschine", die ans Vesikel andockt ist der Transporter. Diese Tansporter sind Eiweiße. Es gibt viele unterschiedliche Transporter. Sie funktionieren zwar wie LKWs, heißen aber anders. Die Mediziner nennen sie "Motorproteine", "Kinesine" oder KIFAs. Einer dieser KIFAs ist ein LKW namens KIFA5; wir Nichtmediziner würden sagen, das ist ein Magirus. Er wird mit Hilfe des SPG10 gebaut. Wenn nun das SPG10 mutiert ist, wenn also das KIF5A falsch hergestellt wird, dann kann der Transport der Vesikel nicht funktionieren. Und weil der Transport nicht klappt, werden auch die Nährstoffe im Vesikel nicht an die richtige Stelle transportiert. Und, weil unsere Zelle keine Nahrung bekommt, stirbt sie ab. Mediziner sagen dazu, dass sie degeneriert. Der LKW ist also notwendig. Bei SPG10-Patienten fährt der LKW nicht. Die Folgen spüren diese Patienten täglich. Siehe dazu auch ein Forschungsprojekt aus Tübingen, das von der Thyssen Stiftung finanziert wurde. Im Text dort heißt es:Der molekulare Motor transportiert darüber biologische Lasten, wie Zellorganellen oder Vesikel, vom Zellkern in die Zellperipherie. Bei einer spastischen Spinalparalyse SPG 10 wird ein bestimmtes Kinesin-Modell mit dem Namen KIF5A falsch hergestellt. Dadurch kann die entsprechende „Transporteinheit“ nicht fehlerfrei ihre Aufgaben übernehmen: Die Waren kommen nicht mehr an den Wirkort, wo sie benötigt werden. Das hat auch Auswirkungen auf die Weiterleitung von Bewegungsimpulsen.
Neben dem LKW ist natürlich auch eine Straße erforderlich. Und für die Bauarbeiten an den Straßen ist das SPG4 zuständig. Genau genommen ist es das Protein Spastin, das aus dem SPG4 hergestellt wird. Das Spastin ist also der "Straßenbau-Unternehmer" in unseren Zellen. Die Straßen heißen bei den Medizinern Microtubuli. Der Effekt von zerstörten Straßen und von defekten LKWs ist der gleiche. Die Vesikel kommen nicht am Zielort an. Die Nährstoffe werden nicht übergeben. Die Zelle degeneriert.
Unten ein kleiner Film, der den Transport der Vesikel in einer gesunden Zelle zeigt. Es ist euch klar, dass ein defekter LKW oder eine defekte Straße zu Problemen führt. Damit leben wir momentan.
Sehr gut wäre es, wenn unsere Mutation in ihrer Wirkung verändert werden würde. Genau das ist das Ziel bei dem Projekt zu den Nonsensemutationen. Wenn einige LKWs mehr fahren könnten oder wenn einige Straßen mehr in gutem Zustand wären, dann könnten die Vesikle ihr Nährstoffe am Zielort abgeben. Diese Hoffnung können wir selbst zur Realität werden lassen. Jede Spende ist ein Baustein für eine bessere Zukunft. Und bitte immer dran denken, es gibt in Deutschland knapp 2.000 HSP'ler mit einer Nonsensemutation.
Gruß
Rudi
