Seite 1 von 1

Vorstellung Simon mit einer außergewöhnlichen ICP

BeitragVerfasst: So 28. Jun 2015, 15:46
von Nomis
Hallo liebe Leute,

ich bin Simon, ca 1,73cm groß und ca 62 Kilo (von 112 Kilo) schwer und wurde als Frühchen im Jahre 1986 geboren, ich kam in er 30. SSW. zur Welt, erlitt diverse Folgen wie Hirnblutungen, Spepsis, Pneumothorax usw.
Ich bekam recht früh die Diagnose ICP nur die Form der ICP zeigte sich erst im Kindergartenalter da damals noch galt, wenn keine Rumpfbeteiligung da ist und die Arme nur leicht betroffen sind, dann gilt es als spastische Diparese bekam ich diese dann auch als Diagnose die, wie weiter unten zu lesen dann angepasst wurde.

Sie verlief die ersten Jahre „ICP-typisch“ ich hatte damals großes Glück und viel Unterstützung durch meine Großeltern... ohne sie hätte ich vieles nicht geschafft. Mit 4 lernte ich freies Laufen. Mit bereits ca 1,5 Jahren war es mir möglich an den Händen ein paar Schritte zu laufen, natürlich kam ich recht schnell in die „Spastker-typische“ Spitzfußstellung. Ich fuhr mit dem Fahrrad, lernte mit einem Privatlehrer erst Ski fahren, da das nicht so gut klappte später dann Snowboard fahren. Man sah mir meine Behinderung zwar beim Gehen an aber durch meinen starken Willen und die Unterstützung meiner Familie schaffte ich vieles was niemand erwartet hätte.

Ich ging auch in eine normale Schule (Kindergarten auch) und nahm dort regelmäßig an der Kletter-AG teil.

Dann folgte mit Ende 16 eine Fuß-Korrektur-Op die mich „in den Ruin“ brachte denn während der Gipszeit gab es Probleme mit der Heilung. Die Füße durchknöcherten sich nicht, dies wurde in der linken Seite schon nach den ersten Gehversuchen bemerkt und ich wurde direkt nochmals operiert, diesmal wurde mir Beckenspan eingesetzt. Leider aber war es im rechten Fuß so dass unterhalb des Sprunggelenks ein Knochensplitter verwuchs der mir starke Schmerzen verursachte. Es wurden zig Röntgenbilder angefertigt.... erst aber nach fast 3 Jahren, vielen, vielen Verschlechterungen und Schmerzen und viel Leid, sowohl Psychisch als auch körperlich – im Juni 2006 (die Haupt-Op war im August 2003) wurde dann der rechte Fuß nach operiert. Doch so wie „früher“ ging gar nichts mehr. Ich hatte im November 2004 meinen ersten schweren spastischen Anfall (bis dahin war mir dies komplett unbekannt) zum Glück hatte ich damals eine Freundin die dies auch kannte und mich da mit viel Ruhe und ohne Notarzt heraus holte. Nun seit 11 Jahren gehören diese Anfälle zu meinem Leben dazu.

Seit 2005 bin ich auf den Rollstuhl angewiesen (eigentlich seit dem Ereignis 2003 hatte aber bis dato nur Leihrollis), mittlerweile kann ich nur noch in vertrauter Umgebung und im Innenbereich laufen, komme damit für sich aber sehr gut zurecht. Insgesamt benötigte ich 8 Jahre um dies und die fortschreitende Verschlechterung zu akzeptieren und damit leben zu lernen.

Der heutige Stand: Ich gelte inzwischen als austherapiert mit mittelschwerer bis schwerer Tetraspastik es gibt keinen Muskelbereich in meinem Körper der nicht betroffen ist, ich verliere kontinuierlich immer mehr Kraft und zeitgleich verändert sich auch die Spastik. Erhalte 3x die Woche eine Doppeleinheit Physiotherapie mit Atemtherapie da ich auch unter chronisch obstruktiver Bronchitis leide. In Akutphasen erhalte ich dies auch 4x die Woche.

Am schlimmsten Betroffen ist bei mir alles im Bereich der Wirbelsäule. Ich bekomme seit 2 Jahren kontinuierlich Schmerztherapie. (Vorher war es der Ernstnahme der Ärzte und der Tatsache dass ich 9 Jahre im Internat lebte nicht möglich)

Medikamentös war sogar schon Cannabis auf dem Plan. Sowie sämtliche Antispastika und Benzodiazepine.
Außerdem habe ich ein mittelschwer ausgeprägtes ADHS und leide an starken Schlafstörungen die medikamentös behandelt werden müssen da ich sonst durch das Gesamtpaket überhaupt keinen Schlaf oder nur 3-4 Stunden pro Nacht bekommen würde was absolut kontraproduktiv wäre und es in schlechten Phasen auch ist.

Außerdem, und darunter leide ich persönlich am Meisten, entwickelte sich in den letzten ca 3 Jahren eine Darmentleerungsstörung entwickelt (sicher liegt es auch mit am Morphin aber es Begann eindeutig schon bevor ich mit Morphin behandelt wurde bzw. wird. Ohne tägliches Movicol und Lecicarbon geht nichts.... alle paar Wochen stockt es dann so dass ich mir einen „125ml“ Einlauf setzen muss....

Seit 2 Jahren wird die Spastik u.a. noch mit Rivotril Tropfen behandelt zur Nacht, ein Ausschleich-Versuch vor einem Jahr ging nach hinten los. Im letzten Jahr sollte ich dann in der Uniklinik Mannheim zur Erprobung der Baclofen-Pumpe. (Jahre lang war es immer wieder Thema doch solange es noch irgendwelche Medikamente „gab“ - war ich dagegen - ein großer Fehler wie ich heute weiß). Jedenfalls musste der Termin aufgrund des Todes meiner Oma im Oktober verschoben werden so dass es März wurde bis ich in der Klinik war. Der Arzt ist wirklich Profi auf seinem Gebiet und für ihn war schnell klar dass es keinen Sinn macht mich weiterhin mit Fentanylpflastern zu behandeln zumal ich darunter nicht schmerzfrei wurde (bekam 62 Mikrogramm) und der behandelnde Arzt mir nicht glaubte dass ich solch starke Schmerzen habe, er weigerte sich auch, trotz mehrmaliger Bitte meinerseits die Dosis zu erhöhen. (Er war der Meinung dass solch hohe Dosierungen NUR KREBSPATIENTEN bekommen) – zum Glück sah das mein Arzt in der Uniklinik anders. Er hat, wie er sagte, häufiger solche „außergewöhnlichen“ Fälle. Ihm war auch schnell klar, dass ich die Pumpe bekommen muss er aber anders planen muss als erwartet denn, die Dosis die ich für die Wirbelsäule und den Oberkörper brauche konnte er mir nicht geben da ich so das Gefühl in den Beinen und meine – für mich – lebensnotwendige Restgehfähigkeit verlieren würde und klar war diese – noch so lange es geht zu erhalten. Ich war wegen einer Bronchiopneumonie und eines Harnwegsinfektes zusätzlich wesentlich länger in der Klinik als geplant. So sah der Arzt mit Hilfe der Physiotherapeuten (auch mein Eigener kam mehrfach vorbei) und der infekte auch meine spastischen Anfälle.

Seit 17.03. habe ich die Baclofenpumpe sie läuft auch mit Morphin (umgerechnet entspricht es einer Tagesdosis von 75 Mikrogramm Fentanyl) außerdem habe ich 4x am Tag die Option mir einen Bolus zu geben bei dem dann ein 10. der Tagesdosis jeweils abgegeben wird. Die Entscheidung für die Pumpe war richtig! Ich bereue es, es nicht früher getan zu haben denn ich habe mich so über Jahre hinweg unnötig gequält und in Medikamentenabhängigkeiten gebracht die so nicht hätten sein müssen.

Mein Problem all die Jahre ist und war dass man mir die starke Ausprägung meiner Spastik und all den Zusatzdiagnosen auf den ersten Blick nicht ansieht. So habe ich mich immer wieder rechtfertigen müssen, hatte viele Arztwechsel usw. usf. Das geht sehr an die Substanz. (Habe 17 Jahre psychologische Behandlung hinter mir)

Eines meiner großen Probleme ist z.B. dass ich zwar häufig schwere Atemwegsinfekte habe, aber seltenst hoch fiebere (vermutetete Temperaturregulationsstörung) wenn ich eine starke spastische Bronchitis habe so hat ein gesunder Mensch bis zu 40 Fieber und hustet sich die Seele aus dem Leib, man hört es beim Sprechen dass diese Person krank ist und vor allem am starken Husten. Bei mir: In schweren Fällen Atemnot, mein Physiotherapeut hört es genau beim Abklopfen, der Hausarzt weiß genau wo er hören muss, die Sättigung fällt dann häufig ab ABER man hört es wirklich nur wenn man mich genau kennt DENN und das ist oft das Schwierigste, ich selbst habe kaum noch einen eigenen Husttenreflex und das Fieber steigt selbst in Extremfällen auf höchstens auf „knapp“ über 38,5°C – nur alle 1-2 Jahre habe ich einen Infekt bei dem ich Fieber über und um die 40,5°C bekomme und dann habe ich fast immerg einen Magen-Darm Infekt. Ich kämpfe derzeit darum eine Hustenhilfe zu bekommen.

Meine vorhandenen Diagnosen:

spastische Tetraparese mit vielen Nebendiagnosen und Hauptbelastung der Atemhilfsmuskulatur sowie schwere Belastung der HWS/BWS
chronisch obstruktive Bronchitis mit rezidivierenden Infekten (alle 4-6 Wochen was auch viele Resistenzen im Antibiotischen Bereich zur Folge hat)
Reflux des Magens
ADHS mit schweren Schlafstörungen
starkes chronisches Schmerzsyndrom
chronische Gastritis

noch nicht bestätigte aber vermutete Diagnosen:

Störung der Darm- und Blasenentleerung
Störung der Atemhilfsmuskulatur (nicht nur durch die Spastik)
V.a. Temperaturregulationsstörung
V.a. Immundeffekt

Meine Medikation derzeit:

- Baclofen mit Flußrate von 150 Mikrogramm am Tag (Bolus 0,3mg) bis zu 4x täglich möglich
- Morphin mit Flußrate 1.500 Mikrogramm am Tag (Bolus 0,300mg) bis zu 4x täglich möglich
- Movicol 1x täglich/Lecicarbon b.B.
-Esomeprazol 20mg (1-1-1-1)
-ACC 300mg (1-0-1-0)
-Theophyllin 200mg (1-1-1-0) - Ausschleichen bald geplant
-Urbason (aktuell 20mg) - derzeit am Ausschleichen, war nötig wegen eines schweren Atemwegsinfekts
-Rivotril 2,5mg zur Nacht
-Chloralhydrat 750mg-1500mg zur Nacht
-Diazepam Tropfen (aktuell noch 7mg zur Nacht - bin am Ausschleichen war bei über 30mg täglich)

sowie einer Vielzahl an Bedarfsmedikamenten!

Warum bin ich bei euch gelandet? Zum Einen warf nun zum zweiten Mal jemand ein dass mein progredienter Verlauf einfach überhaupt nicht zu einer typischen ICP passt denn da finden nur leichte Verschlechterungen statt und nicht wie bei mir kontinuierlich. Zum Anderen, frage ich mich selbst häufig warum mein Verlauf so ist wie er ist. Ich habe mich daran gewöhnt und kann inzwischen ganz gut damit Leben doch manchmal überfällt mich die Angst davor wie es weiter gehen wird bei mir. MS wurde vor Jahren schon einmal ausgeschlossen.

Zumal ist dieses ständige Rechtfertigen gegenüber „neuen“ Ärzten sehr sehr anstrengend. Beispiele waren eben der Schmerztherapeut oder die Tatsache dass ich die dringend benötigte Hustenhilfe nicht bekomme. (Meine Lungenfunktion ist dafür angeblich noch zu gut und Berichte vom Physio, Hausarzt und Co über die häufigen starken infekte interessieren in dem Fall nicht) – Mein Hausarzt und mein Physiotherapeut möchten dass ich für Nachts Sauerstoff bekomme da meine Atmung im Schlaf und allgemein zunehmend oberflächlich wird. Seit etwa 10 Jahren habe ich einen, selbst angeschafften Pulsoximeter und ohne diesen wäre ich schon viel öfter im KH gelandet und/oder man hätte Atemwegsinfekte zu spät erkannt. Außerdem „schützt“ mich der Monitor während und nach eines spastischen Anfalls. Daher steht mir nun die nächste Runde bevor, nämlich meinen Neurologen oder Neurochirurgen davon zu überzeugen mir einen solchen zu verordnen da ich derzeit ein etwas defektes Modell habe welches nur ca eine Stunde Akkulaufzeit hat und ich immer wieder große Schwierigkeiten habe an Sensoren zu bekommen.

Da ich EU-Rentner bin ist dies auch immer wieder ein großes finanzielles Problem.

Meine Hilfsmittel:

-Pflegebett mit der Schmerzmatratze Thevo Relief, einem 3,50 Meter langen Lagerungskissen mit Dinkelspelz gefüllt sowie einem weichen 2,00 Meter langen Lagerungswurm, ein spezielles Kissen für den Nacken (Alles selbst finanziert oder durch Hilfen bis auf das Bett und die 3,50 Meter lange Lagerungsschlange)
- Pulsoximeter (derzeit noch komplett selbst finanziert)
-E-Flow Rapid (Inhaliergerät) - ich habe noch zwei die ich damals von der KK bekam hier ist es aber so dass die TK für diese die jährlichen Wechselpacks der Inhaletten nicht mehr übernimmt ebenso zum Großteil Medikamente dafür wenn es günstigere und schnellere Alternativen gibt, ganz egal ob diese weniger effektiv sind oder nicht, außerdem sind diverse Geräte zur Atemtherapie vorhanden.
- Eine Gewichtsdecke von 21 Kilo gegen die Spastiken, diese musste ich auch komplett selbst finanzieren
- Ein Motomed Arm-und Beinbewegungstrainer
- Ganymed Gehstützen
- LSA Helium Stehrollstuhl der nun umgebaut werden muss
- Aktivrollstuhl der Firma Pro Aktiv mit einem Tarta Rückensystem, einem Stimulite Contured Sitzkissen sowie einem Freewheel-Vorspannrad (Selbstfinanziert) und einem E-Motion M15
- Duschgriffe
- Schuheinlagen
- Handschoner der Firma Rollimoden
- Meine Medikamentenpumpe (Erneuerung alle 5-7 Jahre, auffüllen bei aktueller Laufrate ca alle 6 Monate)
- Eine Malta Lagerungsinsel die ich vererbt bekommen habe denn diese hätte die KK nur nach Kampf (und am Ende hätte ich sie selbst zahlen müssen da diese Hilfe oft nur Kinder finanziert bekommen)
-Das benötigte Inkontinenzmaterial (zahlt die KK nur einen Bruchteil davon)
-Damit o.g. auch da bleibt wo es hin gehört trage ich Bodies als Unterwäsche (die natürlich mit Rund 23 Euro je Stück nicht günstig sind)

Meine Medikamenten- und Therapiekosten belaufen sich geschätzt auf etwa 1500 Euro monatlich

Es folgen:

Ein Zuggerät
(hoffentlich) die Hustenhilfe und ein Pulsoximeter!!
Sauerstoffversorgung für die Nacht!!!

Umbau des Stehstuhls
ein Badewannenlifter

schon lange immer wieder steht ein Port sowie durch Gewichtsprobleme eine PEG im Raum (was aber Beides hoffentlich noch weit weg ist)
sowie, wenn es dumm läuft, da die Wohnung nicht barrierefrei ist eine zweite Rollstuhlversorgung
Eine zusätzliche Spezialmatratze da ich in Krankheitszeiten bei meiner Mutter schlafen muss (unsere Wohnungen liegen nur 5 Häuser entfernt)

Außerdem habe ich derzeit Pflegestufe 1 die ich auch nie wieder los werden werde und ich werde durch ein Assistenzteam durch persönliches Budget betreut. Sowie habe ich einen SBA mit GdB 100 und den MZ G,B, aG und H (das aG musste ich mir einklagen das MZ H bekam ich erst nach zweifachem Widerspruch im Jahre 2013)


So nun ist mein Text unglaublich lang geworden.... ich hoffe es macht sich doch jemand die Mühe ihn zu lesen

Kommen irgendwem mit HSP die von mir beschriebenen Dinge bekannt vor? Auf den Verdacht dass es bei mir eher eine HSP ist brachte mich vor einigen Tagen meine Rehatechnikerin die vor kurzem auf einem Vortrag über HSP war und innerhalb kürzester Zeit zwei Fälle hatte die von ICP auf HSP umdiagnostiziert wurden. Ihr entscheidendes Argument war die extrem wechselhafte Spastik bei mir und dass ich sie zum Teil, bis zu einem gewissen Grad willentlich unterbrechen kann (kommt dann aber kurz darauf umso stärker wieder) was auch eher ungewöhnlich ist.

Wer Fragen hat darf diese natürlich gerne stellen!

Liebe Grüße

Simon

Re: Vorstellung Simon mit einer außergewöhnlichen ICP

BeitragVerfasst: Mo 29. Jun 2015, 10:14
von Rudi
...........
Hallo Simon,

Mensch, was für eine Geschichte! Ja, du hast natürlich Recht, wenn du schreibst: "So nun ist mein Text unglaublich lang geworden.... ich hoffe es macht sich doch jemand die Mühe ihn zu lesen." Es ist klar, dass hier in unserem Forum der medizinische Sachverstand bei uns allen nicht ausreichend ist, um auf deine Darstellungen korrekt eingehen zu können. Da du aber schreibst, dass es Mediziner gibt, die bei dir eine HSP vermuten, würde ich das abklären lassen. Da du wohl im Raum Mannheim wohnst, macht es für dich den größten Sinn, mit der Uniklinik Tübingen Kontakt aufzunehmen. Details dazu findest du in der Seite
"HSP-Ambulanzen". Die Tübinger haben ein Zentrum für seltene Krankheiten aufgebaut und da ist die HSP eines der Krankheitsbilder, das dort mit kompetenten Spezialisten bearbeitet wird.

Ansonsten empfehle ich auch dir, dich über die
"Erklärung der HSP für Nichtmediziner" und über die "Häufigen Fragen" etwas schlau zu machen. Vielleicht kannst du dann schon selbst etwas besser beurteilen, ob bei dir eine HSP vorliegen könnte.

Herzliche Grüße
Rudi

Re: Vorstellung Simon mit einer außergewöhnlichen ICP

BeitragVerfasst: Mo 29. Jun 2015, 12:52
von Nomis
Hallo Rudi,

danke für deine Antwort! Wie ich auch schon schrieb, ehe ich mich in eine "Diagnostik" stürze hatte ich eher den Austausch zu Anderen gesucht, dafür wurde mir dieses Forum hier nahe gelegt.

Leider durfte ich beim Durchstöbern doch feststellen dass das Forum sehr ruhig ist und dass es da mit einem Austausch wohl nix wird.
"Mal eben so" nach Tübingen zu fahren ist mir nicht möglich und ich überlege mir ohnehin alles 3x, dafür habe ich schon genug durch.

Alles bzw. vieles für Selbstbetroffene habe ich schon gelesen. Lese aber immer wieder oder überwiegend davon dass "Die Beine betroffen sind" - das ist bei mir eindeutig eben nicht "nur" der Fall.

Mediziner haben diesen Verdacht nicht gestellt. Es war meine Rehatechnikerin.

Ich danke dir für deine Antwort.

Lieben Gruß
Simon

Re: Vorstellung Simon mit einer außergewöhnlichen ICP

BeitragVerfasst: Di 16. Aug 2016, 11:40
von Virginia
Lieber Simon,
bei der Suche nach weiteren Baclofenpumpenträgern bin ich auf dich gestossen. Bin total erstaunt darüber, wie du das alles geschafft hast. Ich trage meine Pumpe erst seit 7.6.16. Die Dosis beträgt nach mehrmaligen Reduzierungen nun 24 mg. Gestartet wurde bei der OP mit 78 mg. Leider war diese Dosis so hoch, so dass das Stehen nicht mehr möglich war. Dass ich seit der Implantation ständig müde und deprimiert bin, ist auch eine negative Begleiterscheinung. Ich hab dadurch viel an Energie und Tatkraft verloren. Schmerzfrei bin ich dadurch leider auch nicht geworden. Ich klage hier herum und sehe dabei dich im Vergleich! Ich ziehe den Hut vor dir. Freue mich, wenn du wieder antwortest.
Freundliche Grüsse
Virginia

Re: Vorstellung Simon mit einer außergewöhnlichen ICP

BeitragVerfasst: Sa 3. Mär 2018, 17:51
von Henrike
Hallo Simon,

bist Du mit Deiner Suche weitergekommen? Ich frage, weil bei meinem Sohn auch immer ICP als Diagnose - mangels anderer Ideen - genannt wurde, aber inzwischen ist klar, daß diese Diagnose nicht stimmt und wir neu auf der Suche sind.

Liebe Grüße