Neurometabolische Dysfunktion bei SPG11
Verfasst: So 20. Nov 2022, 10:52...........
Hallo zusammen,
unter dem Titel "Neurometabolische Dysfunktion bei SPG11 hereditärer spastischer Paraplegie" haben die HSP-Forscher der Uniklinik zu Erlangen neue Forschungsergebnisse veröffentlicht. In der Publikation der Studienergebnisse heißte es:
Wir hatten sowohl in unserem Forum wie auch in den Seiten des Fördervereins das Förderprojekt begleitet. Die Entwicklung beginnend mit der Ankündigung des Projekts könnt ihr hier nachvollziehen. Ihr könnt den Langtext der Publikation hier aufrufen. Die Google- Übersetzung findet ihr hier per Klick.
Herzliche Grüße
Rudi
Hallo zusammen,
unter dem Titel "Neurometabolische Dysfunktion bei SPG11 hereditärer spastischer Paraplegie" haben die HSP-Forscher der Uniklinik zu Erlangen neue Forschungsergebnisse veröffentlicht. In der Publikation der Studienergebnisse heißte es:
Abstrakt
Hintergrund: Pathogene Varianten in SPG11 verursachen die häufigste autosomal rezessiv vererbte komplizierte spastische Paraplegie. Neben der prototypischen Kombination einer spastischen Paraplegie mit einem dünnen Corpus Callosum wird bei dieser multisystemischen neurodegenerativen Erkrankung vermehrt über Adipositas berichtet. Eine detaillierte Analyse der Stoffwechsellage fehlt jedoch. .................. Ergebnisse: Im Vergleich zu gesunden Kontrollpersonen zeigten SPG11-Patienten tiefgreifende Veränderungen in der Körperzusammensetzung, gekennzeichnet durch einen erhöhten Fettgewebeindex, einen verringerten Magergewebeindex und eine verringerte Muskelmasse. ............ Unsere Daten weisen auf einen Zusammenhang zwischen Adipositas und Hypothalamus-Neurodegeneration bei SPG11 hin und implizieren, dass spezifische Stoffwechselinterventionen Adipositas trotz stark eingeschränkter Mobilität bei SPG11 verhindern können.
Finanzierung
Diese Forschung wurde von der Deutschen Forschungsgemeinschaft (Deutsche Forschungsgemeinschaft; 270949263/GRK2162 an MR, BW und JW; WI 3567/2-1 an BW; SCHM 3261/3-1 an AS) vom deutschen Bundesministerium für Bildung und Forschung gefördert (BMBF) durch das TreatHSP-Konsortium (01GM1905B an MR, BW und JW), durch die Tom-Wahlig-Stiftung, durch den „Förderverein für HSP-Forschung“ und durch die „Forschungsstiftung Medizin“ am Universitätsklinikum Erlangen. MR ist Fellow des Clinician Scientist Program (IZKF, Universitätsklinikum Erlangen).
Hintergrund: Pathogene Varianten in SPG11 verursachen die häufigste autosomal rezessiv vererbte komplizierte spastische Paraplegie. Neben der prototypischen Kombination einer spastischen Paraplegie mit einem dünnen Corpus Callosum wird bei dieser multisystemischen neurodegenerativen Erkrankung vermehrt über Adipositas berichtet. Eine detaillierte Analyse der Stoffwechsellage fehlt jedoch. .................. Ergebnisse: Im Vergleich zu gesunden Kontrollpersonen zeigten SPG11-Patienten tiefgreifende Veränderungen in der Körperzusammensetzung, gekennzeichnet durch einen erhöhten Fettgewebeindex, einen verringerten Magergewebeindex und eine verringerte Muskelmasse. ............ Unsere Daten weisen auf einen Zusammenhang zwischen Adipositas und Hypothalamus-Neurodegeneration bei SPG11 hin und implizieren, dass spezifische Stoffwechselinterventionen Adipositas trotz stark eingeschränkter Mobilität bei SPG11 verhindern können.
Finanzierung
Diese Forschung wurde von der Deutschen Forschungsgemeinschaft (Deutsche Forschungsgemeinschaft; 270949263/GRK2162 an MR, BW und JW; WI 3567/2-1 an BW; SCHM 3261/3-1 an AS) vom deutschen Bundesministerium für Bildung und Forschung gefördert (BMBF) durch das TreatHSP-Konsortium (01GM1905B an MR, BW und JW), durch die Tom-Wahlig-Stiftung, durch den „Förderverein für HSP-Forschung“ und durch die „Forschungsstiftung Medizin“ am Universitätsklinikum Erlangen. MR ist Fellow des Clinician Scientist Program (IZKF, Universitätsklinikum Erlangen).
Wir hatten sowohl in unserem Forum wie auch in den Seiten des Fördervereins das Förderprojekt begleitet. Die Entwicklung beginnend mit der Ankündigung des Projekts könnt ihr hier nachvollziehen. Ihr könnt den Langtext der Publikation hier aufrufen. Die Google- Übersetzung findet ihr hier per Klick.
Herzliche Grüße
Rudi